脳の、特に脳幹と呼ばれる部位にある神経細胞が変性することで、次第に体の動かしづらさなどの症状が現れてくる進行性の病気です。
しっかりと治療をすれば進行を遅らせることができ、10年前後の経過でゆっくりと介護が必要な状態になっていきます。
体の動きに障害が起こる運動症状だけでなく、精神症状を含む非運動症状も進行し、進行期には認知症もあわせて起こります。